Jeder Fall von NET ist einzigartig. Neuroendokrine Tumoren können von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein, auch wenn sie im gleichen Organ beginnen. Allerdings kann Ihnen nur ein*e Ärzt*in, der*die mit den Einzelheiten Ihrer Krankengeschichte, den Befunden Ihrer Untersuchungen zur Diagnose von NET und Ihrem Ansprechen auf die Therapien vertraut ist, eine individuelle Prognose geben.
Bitte sprechen Sie mit Ihrem*Ihrer Ärzt*in und fragen Sie ihn*sie nach Ihrer Prognose. Die nachfolgende Übersicht sollte keineswegs die fachliche Meinung des*der Ärzt*in ersetzen.
Was ist mit Prognose gemeint?
Die Prognose ist die ärztliche Meinung darüber, wie sich ein*e Patient*in von einer Krankheit erholt. Die Prognose und Überlebensrate bei Patient*innen mit neuroendokrinen Tumoren (die Bezeichnung „NET“ umfasst auch die Begriffe Karzinoide, GI-NET, GEP-NET, pNET und Lungen-NET) hängen von folgenden Faktoren ab:
- Lokalisation: wo sich der Primärtumor in Ihrem Körper entwickelt hat;
- Metastasen: ob sich der Krebs in anderen Organen ausgebreitet hat und dort Sekundärtumoren verursacht;
- Größe des Tumors;
- Symptome: wie diese Sie körperlich und seelisch beeinflussen;
- Hormonell aktive oder inaktive Tumoren: ob sie Hormone im Übermaß produzieren;
- Stadium: wie weit fortgeschritten der Krebs ist;
- Differenzierungsgrad: wie schnell oder langsam der Tumor wächst und wie gut differenziert er ist;
- Komplikationen: welche anderen Erkrankungen eventuell verursacht wurden.
Zu den anderen Faktoren, die Einfluss darauf haben, wie sich die Erkrankung auf lange Sicht entwickelt, gehören Ihr Gesundheitszustand im Allgemeinen und ob Sie andere gesundheitliche Probleme haben.
Wie sieht die Langzeitprognose für Patient*innen aus, bei denen NET diagnostiziert worden sind?
Dr Grande spricht über die Langzeitprognose bei Patienten mit neuroendokrinen Tumoren
“Ein Großteil unserer Patienten führt ein normales Leben.”
Dr Riechelmann spricht darüber, wie sich das Leben mit NET auf lange Sicht gestaltet
“Wenn Patienten ihre Symptome unter Kontrolle haben, können Sie ein fast normales Leben führen.”
Dr Geboes spricht über die Lebenserwartung und neuroendokrine Tumoren (NET)
“Patienten, die einen ziemlich langsam wachsenden Tumor haben, werden oft lange leben.”
Was bedeutet die Bestimmung des Stadiums und des Differenzierungsgrads von neuroendokrinen Tumoren?
Um zu bestimmen, welche Therapie die beste ist, unterteilen Ärzt*innen Tumoren nach Stadium und Differenzierungsgrad.
Bestimmung des Krebsstadiums – damit wird bewertet, wie groß der Tumor ist und wie schnell er sich von der ursprünglichen Lage (primäre Lokalisation) im Körper ausgebreitet hat. Krebsstadien reichen von Stadium 1 bis 4. Je höher die Zahl, desto größer ist der Tumor und dessen Ausbreitung.
- Stadium 1: Der Tumor ist auf seinen Ursprungsort begrenzt.
- Stadium 2: Der Tumor hat sich auf die umliegenden Zellen/das umliegende Gewebe ausgebreitet.
- Stadium 3: Der Tumor hat sich über das umliegende Gewebe hinaus verbreitet und Lymphknoten in der Nähe befallen.
- Stadium 4: Der Tumor hat sich auf andere Körperbereiche und die Lymphknoten ausgebreitet.
Bestimmung des Differenzierungsgrads – gibt Angaben darüber, wie schnell oder aggressiv ein Tumor wächst. Bei der Bestimmung des Differenzierungsgrads wird eine Gewebeprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht, um zu bestimmen, wie schwerwiegend der Krebs ist und wie schnell sich der Tumor entwickeln kann. Die Wachstumsrate der Krebszellen wird mithilfe des Ki67-Indexes gemessen.
Es gibt drei solcher Differenzierungsgrade, die zeigen, wie sich NET-Zellen im Gegensatz zu gesunden Zellen unter dem Mikroskop verhalten.
- Grad 1 (G1): bezeichnet langsam teilende Krebszellen – die Zellen sind gut differenziert (sehen normalen Zellen sehr ähnlich), der Ki67-Index liegt unter 3 %.
- Grad 2 (G2): bezeichnet etwas schneller teilende Krebszellen. Die NET-Zellen sind weiterhin gut differenziert, doch der Ki67-Index liegt zwischen 3 und 20 %.
- Grad 3 (G3): bezeichnet schneller teilende und weiterhin gut differenzierte Krebszellen, doch der Ki67-Wert liegt über 20 %.
NET bezeichnet gut differenzierte Tumoren, die je nach Proliferationsindex Ki67 dem Grad G1, G2 oder G3 angehören. Als neuroendokrine Karzinome (NEC) werden schlecht differenzierte und schnell wachsende Tumore ohne Ähnlichkeit mit normalen Zellen sowie aggressive Krebsarten mit hohem Ki67-Wert bezeichnet.
Wie verwenden die Ärzt*innen die Angaben über das Stadium und den Differenzierungsgrad?
Neuroendokrine Tumoren werden in der Regel nach ihrer Lokalisation im Körper klassifiziert.
Die Informationen, die man durch die Bestimmung des Stadiums und Differenzierungsgrads erhält, können Hinweise auf den wahrscheinlichen Langzeit-Therapieerfolg eines*einer Patienten*in geben, jedoch sollte dabei unbedingt beachtet werden, dass ein hohes Stadium und ein hoher Differenzierungsgrad nicht unbedingt bedeuten, dass der Therapieerfolg wahrscheinlich schlechter ausfällt.
Zum Beispiel können Menschen mit neuroendokrinen Tumoren im Stadium IV mit dem Differenzierungsgrad 1 unter Therapie viele Jahre leben, da ihr Tumor relativ langsam wächst, obwohl er groß ist oder in den Körper gestreut hat.
Verschiedene Klassifikationssysteme für NET
Traditionell
Vorderdarmturmoren (foregut):
Tumoren in Magen, oberem Zwölffingerdarm (Duodenum), Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und Lunge
Mitteldarmtumoren (midgut):
Tumoren im unteren Zwölffingerdarm (Duodenum), Dünndarm (Jejunum und Ileum), im Blinddarm (Zökum), Wurmfortsatz (Appendix) und dem ersten Drittel des Dickdarms (Kolon)
Enddarmtumoren (hindgut):
Tumoren im restlichen Dickdarm bzw. Mastdarm
TNM-Klassifikation
Zuordnung anhand der Ausbreitung
T = Tumorgröße und Ausmaß der Ausbreitung in Nachbarorgane:
Ein T1-Pankreastumor z. B. hat einen Durchmesser von weniger als zwei Zentimetern und ist auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt. Ein T4-Tumor dagegen ist bereits in Nachbarorgane und große Gefäße eingewachsen.
N = Befall von Lymphknoten (Englisch: node = Knoten):
Die Bezeichnung N0 besagt, dass keine Lymphknoten befallen sind, während N1 die Beteiligung benachbarter Lymphknoten anzeigt.
M = Vorliegen von Metastasen: M0 besteht entsprechend für den Auschluss, M1 dagegen für das Vorliegen von Metastasen. Beispielsweise beschreibt die TNM-Klassifikation T2N0M0 ein frühes Tumorstadium (IIa); Die Kennzeichnung M1 beschreibt dagegen Tumoren im am weitesten fortgeschrittenen Stadium IV — unabhängig von der Tumorgröße oder dem Lymphknotenbefall.
WHO*-Klassifikation
Zuordnung anhand der Histopathologie (Differenzierung) und Wachstumsaktivität (Grading : G1–3)
G1 (Ki-67-Index <2):
Neuroendokriner Tumor (gut differenziert)
G2 (Ki-67-Index 3–20):
Neuroendokriner Tumor (gut bis mäßig differenziert)
G3 (Ki-67-Index >20):
Neuroendokrines Karzinom (schlecht differenziert)
* WHO = Weltgesundheitsorganisation (World Health Organization)
Bei der Erstellung der Informationen in diesem Abschnitt wurden mehrere Quellen verwendet, wie zum Beispiel:
- International Rare Cancers Initiative website Accessed August 2016
- Rare Cancers Europe website Accessed August 2016
- Cancer Research UK. Letzter Zugriff im November 2020.
- Halperin DM, Shen C, Dasari A, et al. Frequency of carcinoid syndrome at diagnosis. Lancet Oncol. 2017;18(4):525-34.
- Lawrence B, et al. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011;40(1):1-18.
- Neuroendocrine Cancer UK. Letzter Zugriff im November 2020.
- Rare Cancers Europe. Letzter Zugriff im November 2020.
- Ra JH, Raper SE. Small bowel. In: Atluri P, et al, eds. The Surgical Review: An Integrated Basic and Clinical Science Study Guide. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2005:Kap. 13.
- Shen C, et al. Frequency of carcinoid syndrome at diagnosis. Lancet Oncol. 2017;18(4):525–34.
- US National Cancer Institute. Letzter Zugriff im November 2020.
