Symptome und Krankheitsbilder
Die Symptome hängen davon ab, ob und welche Hormone ein neuroendokriner Tumor produziert. Etwa ein Drittel der neuroendokrinen Tumoren produziert Hormone, ist also „funktionell aktiv“. Dann entstehen charakteristische Krankheitsbilder. Zwei Drittel sind „funktionell inaktive“ neuroendokrine Tumoren und verursachen keine hormonellen Symptome. Sie verursachen erst später Beschwerden infolge des Tumorwachstums, wie z. B. Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Gelbsucht. Dies erschwert die Diagnose oft zusätzlich.
Die Symptome hängen zudem vom NET-Typ – gastrointestinal, pankreatisch oder Lunge – ab, die jeweils sehr unterschiedliche Symptome hervorrufen können.
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Symptomatik ausgewählter NET
Karzinoid-Syndrom
Karzinoid-Syndrom entsteht durch eine vermehrte Ausschüttung von Serotonin, vor allem bei Patient*innen mit neuroendokrinen Tumoren des Dünndarms und des Wurmfortsatzes. Typische Symptome sind anfallartige Hautrötung (Flush), Bauchbeschwerden und Durchfall. Das Karzinoid-Syndrom tritt in der Regel erst dann auf, wenn sich Lebermetastasen gebildet haben.
Karzinoide des Magens
Karzinoide des Magens verursachen meist keine Symptome, führen aber in seltenen Fällen durch Freisetzung von Histamin zum atypischen Karzinoid-Syndrom mit dunkelrotem Flush, Tränenbildung, niedrigem Blutdruck, asthmaartigen Anfällen und Juckreiz.
Insulinom
Insulinom funktionell aktiver neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse. In der Regel kleine, gutartige Tumoren. Die Insulinfreisetzung führt im Nüchternzustand zu einer starken Absenkung des Blutzuckerspiegels (Hypoglykämie), evtl. mit Doppeltsehen, Verwirrtheit, einer Eintrübung des Bewusstseins oder Heißhunger.
Gastrinom
Gastrinom funktionell aktiver neuroendokriner Tumor des Magens oder des Zwölffingerdarms. Führt durch den chronisch erhöhten Gastrinspiegel im Blut zu einer überaus starken Säuresekretion im Magen. Die Folgen bestehen im Zollinger-Ellison-Syndrom, mit therapieresistenten Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren, Refluxkrankheit und Diarrhö. Gastrinome sind häufig bösartig.
Glukagonom
Glukagon ist der Gegenspieler von Insulin und bewirkt eine Erhöhung des Blutzuckerspiegels, der wiederum oft zu Diabetes mellitus führt. Ein weiteres Symptom ist ein charakteristischer Hautausschlag.
ViPom
Das ViPom beruht auf der verstärkten Freisetzung des Vasoaktiven Intestinalen Peptids (VIP), das die Darmschleimhaut zur Abgabe von Flüssigkeit anregt. Symptome sind u. a. wässriger Stuhl sowie Mineralien- und Wassermangel (Dehydrierung).
Somatostatinom
Somatostatin hemmt die Produktion anderer Hormone wie z. B. Insulin, Glukagon oder Gastrin . Patient*innen entwickeln Diabetes mellitus und leiden an Diarrhö, Fettstuhl oder Gallensteinen (Cholelithiasis). Somatostatinome können auch im Zwölffingerdarm entstehen.
Was sind die häufigsten Symptome von NET?
Dr Grande beschreibt die Symptome von neuroendokrinen Tumoren
“Symptome in einem Körperteil* werden zum Beispiel verursacht, weil der Tumor Platz einnimmt oder weil er Hormone freisetzt.”
*Zum Beispiel im Unterbauch durch Einengung oder Blockade der Organe
An welchen Symptomen litten Sie vor der Diagnose?
Ronny redet über seine Diagnosestellung
„Bevor ich die Diagnose bekam, hatte ich unklare Symptome, die mit anderen Krankheiten zusammenhängen könnten“
Welche Symptome verursachen neuroendokrine Tumoren (NET)?
Dr Khan beschreibt die typischen Symptome von neuroendokrinen Tumoren
„Manche Menschen haben gar keine Symptome. Dennoch haben die meisten Patient*innen, die ich untersucht habe, Magen-Darm-Beschwerden wie Durchfall, Blähungen, Bauchschmerzen und Übelkeit.“
An welchen Symptomen litten Sie vor der Diagnose?
Helen beschreibt die typischen Symptome von neuroendokrinen Tumoren
“Ich litt an peinlichen Hautrötungen, die immer dann auftraten, wenn ich gestresst war oder unter Druck stand. Dadurch gestaltete sich mein beruflicher Alltag wirklich sehr schwierig, weil die Hautrötungen beschämend waren und ich versuchte, sie zu verbergen. Ich hielt meine Hände unter kaltes Wasser, um mir Kühlung zu verschaffen und mich zu beruhigen.“
Was sind die häufigsten Symptome von NET?
Dr Riechelmann beschreibt die Symptome von neuroendokrinen Tumoren
“Produziert der Tumor Hormone, dann hängen die Symptome mit diesen Hormonen zusammen.”
Typische Verzögerungen bei der Diagnose
Viele Ärzt*innen sind mit dem Krankheitsbild NET nicht vertraut. Daher denken sie wahrscheinlich nicht an diese Erkrankung, wenn sie mit Symptomen konfrontiert werden.
Es kann oft 5 bis 7 Jahre dauern, bis Menschen mit NET eine genaue Diagnose erhalten. Durchschnittlich suchen Patient*innen drei verschiedene Ärzt*innen auf, bevor bei ihnen NET diagnostiziert wird. Diese verspätete Diagnose kann auf mehrere der folgenden Gründe zurückzuführen sein.
Symptome
Neuroendokrine Tumoren verursachen Symptome, die häufig auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. Diese Symptome schließen Durchfall, anfallartige Hautrötungen (vor allem im Gesicht), Atembeschwerden, Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit und Blähungen ein. Manche Menschen haben überhaupt keine Symptome.
Fehldiagnose
Da die Symptome von neuroendokrinen Tumoren Ähnlichkeit mit denen anderer Erkrankungen haben, wie Reizdarm-Syndrom (RDS), Morbus Crohn, peptische Ulzera, Gastritis, Asthma, Blutzuckerprobleme, Menopause oder Blutdruckprobleme, werden sie häufig fehldiagnostiziert
Größe
NET sind oft klein; manche neuroendokrine Tumoren können eine Größe von weniger als einem Zentimeter haben.
Untersuchungen
Es gibt viele Arten von NET, und für eine endgültige Diagnose sind mehrere diagnostische Untersuchungen notwendig.
Frühzeitige Diagnose von NET
In manchen Fällen werden neuroendokrine Tumoren im frühen Krankheitsstadium bei regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen oder bei einem operativen Eingriff aufgrund einer anderen Erkrankung rein zufällig festgestellt. Eine frühzeitige Diagnose kann den Verlauf mancher neuroendokriner Tumoren verbessern.
Bei der Erstellung der Informationen in diesem Abschnitt wurden mehrere Quellen verwendet, wie zum Beispiel:
- International Rare Cancers Initiative website Accessed August 2016
- Rare Cancers Europe website Accessed August 2016
- Cancer Research UK. Letzter Zugriff im November 2020.
- Halperin DM, Shen C, Dasari A, et al. Frequency of carcinoid syndrome at diagnosis. Lancet Oncol. 2017;18(4):525-34.
- Lawrence B, et al. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011;40(1):1-18.
- Neuroendocrine Cancer UK. Letzter Zugriff im November 2020.
- Rare Cancers Europe. Letzter Zugriff im November 2020.
- Ra JH, Raper SE. Small bowel. In: Atluri P, et al, eds. The Surgical Review: An Integrated Basic and Clinical Science Study Guide. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2005:Kap. 13.
- Shen C, et al. Frequency of carcinoid syndrome at diagnosis. Lancet Oncol. 2017;18(4):525–34.
- US National Cancer Institute. Letzter Zugriff im November 2020.
