Neuroendokrine Tumoren (NET) können unterschiedlich unterteilt werden:
- Nach der Lokalisation – d. h. nach dem Körperorgan, in dem NET auftreten.
- Nach den Hormonen, die sie produzieren – um Pankreas-NET zu klassifizieren.
Hier können Sie nachlesen, welche unterschiedlichen Arten von neuroendokrinen Tumoren es gibt, die auch als Karzinoide, GI-NET, GEP-NET, Pankreas-NET und Lungen-NET bezeichnen werden.
Welche Arten von NET gibt es?
Dr Khan erklärt die verschiedenen Arten von neuroendokrinen Tumoren
Die drei Bereiche des Körpers, in denen neuroendokrine Tumoren hauptsächlich auftreten, sind der Magen-Darm-Trakt (das Verdauungssystem), die Bauchspeicheldrüse und die Lungen.
- Gastrointestinale NET (GI-NET)* sind die häufigste Art von neuroendokrinen Tumoren, die im Magen-Darm-Trakt (im Verdauungssystem) liegen. Dazu gehören Magen, Zwölffingerdarm, Dünndarm, Blinddarm, Dickdarm und Rektum.
- Pankreas-NET (pNET)* werden in den Inselzellen der Bauchspeicheldrüse gebildet und schließen mehrere seltene Arten von neuroendokrinen Tumoren ein.
- Lungen-NET machen etwa ein Viertel der NET aus und treten weniger häufig als andere Arten auf.
- Andere Lokalisationen, die aber sehr viel seltener auftreten, sind zum Beispiel die reproduktiven Organe, andere endokrine Drüsen sowie Hals, Nase und Ohren.
*Wenn NET sowohl im Magen-Darm-Trakt als auch in der Bauchspeicheldrüse auftreten, werden diese als gastroenteropankreatische NET (GEP-NET) bezeichnet.
Bereiche in Ihrem Körper, wo NET auftreten können:
Gastrointestinale NET
Neuroendokrine Tumoren im Magen-Darm-Trakt (GI-NET) sind die häufigste Form von NET (früher als Karzinoide bezeichnet). Sie befinden sich im Magen-Darm-Trakt, zu ihnen gehören auch Tumoren, die sich im Dünndarm, im Blinddarm, im Magen, in der Speiseröhre, im Dickdarm und im Rektum entwickeln.
Neuroendokrine Tumoren, die im Magen-Darm-Trakt oder in der Bauchspeicheldrüse auftreten, werden manchmal einer einzigen Gruppe zugeordnet und als gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren bezeichnet oder mit GEP-NET abgekürzt. Die kombinierte Anzahl der Fälle von GEP-NET ist mittlerweile die zweithäufigste Magen-Darm-Erkrankung nach Darmkrebs.
Pankreas-NET
Neuroendokrine Pankreastumoren (pNET) können in hormonell aktive und hormonell inaktive Tumoren unterteilt werden.
Hormonell aktive Pankreastumoren produzieren Hormone im Übermaß, wie zum Beispiel Gastrin, Insulin und Glukagon oder andere Substanzen, sogenannte Peptide, wie das vasoaktive intestinale Peptid (VIP), das ein Begleitsyndrom bzw. eine Reihe erkennbarer Symptome im Körper verursacht.
Die hormonell inaktiven Pankreastumoren machen den großen Teil der pNET aus. Die meisten hormonell inaktiven Tumoren sind bei der Diagnosestellung bösartig. Sie können bestimmte Hormone freisetzen, die jedoch kein damit einhergehendes Begleitsyndrom verursachen. Zu einem späteren Zeitpunkt können diese Tumoren Symptome in der Bauchgegend verursachen, wie zum Beispiel Schmerzen aufgrund des Tumorwachstums.
Es gibt verschiedene Unterarten pankreatischer NET. Jede Unterart wird nach der Art des Hormons benannt, das der Tumor produziert, wie in der folgenden Tabelle dargestellt.
| ARTEN VON PANKREAS-NET | BETEILIGTES HORMON ODER SUBSTANZ | BEGLEITSYNDROM | WICHTIGSTE SYMPTOME |
| Gastrinom | Gastrin | Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) | Geschwüre (Ulzera), Durchfall |
| Insulinom | Insulin | Hypoglykämie-Syndrom | Sehr niedriger Blutzucker, Gewichtszunahme, Insulinresistenz |
| VIPom | Vasoaktives intestinales Peptid (VIP) | Verner-Morrison-Syndrom | Wässrige Durchfälle (pankreatische Cholera), die zu Kaliummangel im Blut oder einer verminderten Säuresekretion im Magen führen können. |
| Glukagonom | Glukagon | Nicht zutreffend | Hautausschlag, Glukoseintoleranz (Diabetes), Gewichtsverlust |
| Somatostatinom | Somatostatin | Nicht zutreffend | Hoher Blutzuckerspiegel (glucose), Durchfall (voluminöse, fettige Durchfälle), Verminderte Säuresekretion im Magen, Gewichtsverlust |
Lungen-NET
Neuroendokrine Tumoren in der Lunge machen etwa ein Viertel aller NET aus. Innerhalb dieser Gruppe gibt es zwei Hauptformen:
- Typische Karzinoide
- Atypische Karzinoide – schnell wachsende Tumoren.
Die häufigsten Symptome von Lungen-NET treten sehr häufig auch bei anderen Erkrankungen auf, sodass die Diagnose von neuroendokrinen Tumoren in der Lunge schwierig sein kann.
Zu diesen Symptomen gehören:
- Husten
- Schmerzen in der Brust
- Kurzatmigkeit
- Blutiger Husten
Andere Arten von neuroendokrinen Tumoren (NET)
Zu anderen seltenen NET gehören jene, die sich in folgenden Organen des Körpers entwickeln:
- Schilddrüse – medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Haut – Merkel-Zellkarzinom
- Nebennieren – Phäochromozytom
- Thymusdrüse
- Andere Organe wie Brust, Prostata und Nieren
In etwa 10 % der Fälle ist es unmöglich zu bestimmen, wo der neuroendokrine Tumor ursprünglich begonnen hat; in diesem Fall bezeichnet man den Tumor als Krebserkrankung mit unbekanntem Primärtumor (CUP).
Bei der Erstellung der Informationen in diesem Abschnitt wurden mehrere Quellen verwendet, wie zum Beispiel:
- International Rare Cancers Initiative website Accessed August 2016
- Rare Cancers Europe website Accessed August 2016
- Cancer Research UK. Letzter Zugriff im November 2020.
- Halperin DM, Shen C, Dasari A, et al. Frequency of carcinoid syndrome at diagnosis. Lancet Oncol. 2017;18(4):525-34.
- Lawrence B, et al. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011;40(1):1-18.
- Neuroendocrine Cancer UK. Letzter Zugriff im November 2020.
- Rare Cancers Europe. Letzter Zugriff im November 2020.
- Ra JH, Raper SE. Small bowel. In: Atluri P, et al, eds. The Surgical Review: An Integrated Basic and Clinical Science Study Guide. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2005:Kap. 13.
- Shen C, et al. Frequency of carcinoid syndrome at diagnosis. Lancet Oncol. 2017;18(4):525–34.
- US National Cancer Institute. Letzter Zugriff im November 2020.
